Позвоните нам:

(495) 739-73-72, (495) 981-67-34 Красногорск, ул. Павшинская, д. 2
Время работы с 9:00 до 20:00 (схема проезда)

Эпидермальный некролиз (Синдром Лайелла)

Записаться на прием Задать вопрос

Синдром Лайелла, или токсический эпидермальный, или острый эпидермальный некролиз – серьезная аллергическая болезнь, которая проявляется обширным омертвением тканей и отслоением эпидермиса. Для него характерно тяжелое течение и высокая вероятность летального исхода.

Причины аллергии

Болезнь вызывается иммунной реакцией, которая вместо того, чтобы защищать организм, начинает уничтожать собственные ткани.

Антигеном, приводящим к развитию аллергических процессов, могут служить разнообразные лекарства:

  • сульфаниламиды (в 45% случаев);
  • антибиотики (в 40% случаев);
  • противосудорожные препараты (10%);
  • противовоспалительные средства (5-10%);
  • противотуберкулезные медикаменты (1-3%);
  • нестероидные противовоспалительные средства;
  • глюкокортикостероиды;
  • рентгеноконтрастные средства;
  • противостолбнячная сыворотка;
  • аспирин и его аналоги;
  • витамины.

Кроме присутствия антигена, для развития болезни необходима внутренняя предрасположенность к аллергии – наследственно обусловленная особенность, при которой ослабляется способность к обезвреживанию токсинов.

Довольно часто синдром Лайелла диагностируется у людей, страдающих другим аллергическими заболеваниями (экземой, атопическим дерматитом, бронхиальной астмой).

Симптомы патологии

Главный признак болезни – омертвение поверхностных слоев кожного покрова и слизистых оболочек, сопровождающееся их отслоением.

Из-за нарушения в функционировании иммунной системы антигены, поступающие в организм, не выводятся из него, а соединяются с белками эпидермиса. Только после этого антитела начинают уничтожать антиген. Но из-за того, что он фиксируется на клетках эпидермиса, то эти клетки тоже подвергаются воздействию. В некоторой мере механизм сходен с отторжением трансплантата. Отличие в том, что нападению подвергается не чужеродная ткань, а собственная.

Болезнь протекает в несколько стадий.

На первой стадии о патологии могут свидетельствовать:

  • жжение в глазах;
  • болевые ощущения в мышцах и коже;
  • головные и суставные боли;
  • повышенная температура;
  • слабость.

На второй стадии на лице, туловище и конечностях появляются красные болезненные пятна, которые со временем стают синюшно-серыми, и отечные области.

На третьей стадии образуются пузыри, представляющие собой отслоившийся эпидермис. При прикосновении пузырь скользит и сморщивается (симптом смоченного белья), а при надавливании – увеличивается в размерах, так как происходит дальнейшее отслаивание кожного покрова. Отслоившиеся участки разрываются, открывая обширные эрозийные поверхности, для которых характерны повышенная чувствительность и болезненность. Кожа приобретает вид термического ожога второй-третьей степени.

Патологический процесс затрагивает также слизистые оболочки ротовой полости, глазной конъюнктивы, гениталий, дыхательных и пищеварительных путей.

Четвертая стадия сопровождается:

  • усиленной жаждой;
  • головной болью;
  • сонливостью;
  • дезориентацией;
  • спутанностью сознания.

Чем опасна болезнь?

Через отслоившиеся участки происходит испарение жидкости вместе с растворенными в ней солями и белками, что становится причиной обезвоживания организма и сгущения крови. В результате нарушается кровообращение, что приводит к ухудшению работы сердца, почек, легких. Наблюдается гипертония, тахикардия, сердечная и дыхательная недостаточность, снижается почечная фильтрация, прекращается образование мочи и выведение токсических веществ.

Через открытые участки кожи легко проникают вирусы и бактерии, вызывая разнообразные инфекции.

Тяжелое поражение конъюнктивы может привести к слепоте.

В 30-70% случаев болезнь заканчивается летальным исходом. Чаще всего умирают дети и пожилые люди. Причиной смерти становятся обезвоживание, сепсис, тромбоэмболия.

Диагностика

Диагностируют токсический эпидермальный некролиз при помощи:

  • визуального обследования;
  • анализа крови – показывает исчезновение эозинофилов (при других аллергических болезнях их количество увеличивается);
  • анализов на аллергены;           
  • биопсии и гистологического исследования кожи.

Лечение патологии

Больным необходима немедленная госпитализация в отделение интенсивной терапии.

Следует осторожно подходить к назначению медикаментов. Прежде всего необходимо определить и отменить лекарство, которое стало причиной патологических процессов.

Обычно при синдроме Лайелла приписывают:

  • обезболивающие средства (в том числе наркотические анальгетики);
  • глюкокортикостероиды – оказывают противошоковое и антиаллергическое действие;
  • антикоагулянты – предотвращают формирование тромбов;
  • антибиотики – предупреждают гнойные осложнения и сепсис;
  • иммуномодуляторы – укрепляют иммунную систему;
  • внутривенное введение альбумина, солевых растворов и питательных смесей – компенсирует потерю жидкости, белков и солей.

Эффективное действие оказывает лечение плазмаферезом.

Также удаляют мертвые участки эпидермиса и на них налаживают мазевые повязки, содержащие антибиотики, анальгетики и стероиды. Обрабатывают слизистые оболочки ротовой полости, глаз и половых органов.

Профилактика болезни

Предотвратить синдром Лайелла поможет контролированное врачом применение лекарств.

Как проехать в клинику: