АНГИООТЕК. ОТЕК КВИНКЕ

Ангиоотек (отек Квинке - более старое название) — наследственное или приобретенное заболевание, для которого характерно появление отека глубоких слоев кожи, подкожной жировой клетчатки, а также слизистых оболочек различных органов и систем (дыхательной, пищеварительной, мочевыделительной и др.), исчезающий в большинстве случаев до 72 часов.

Иногда ангиоотек называют гигантской крапивницей, ангионевротическим отеком. Это заболевание хотя бы раз в жизни отмечается у 10% населения.

Приблизительно 25% случаев приходится на наследственную форму ангиоотека. Около 30% ангиоотека занимает так называемый идиопатический вариант, когда не удается установить причину болезни. В остальных случаях причиной ангиоотека является лекарственная аллергия, пищевая аллергия, укусы насекомых, гельминты и простейшие, заболевания крови и аутоиммунные болезни.

Аллергический ангиоотек, как и другие аллергические заболевания, возникает в результате сильной аллергической реакции организма, которая развивается в ответ на проникновение в организм специфического аллергена. Аллергический ангиоотек часто сочетается с пищевой аллергией, бронхиальной астмой, крапивницей, поллинозами.

У больных с псевдоаллергическим ангиоотеком система комплимента способна активироваться спонтанно или в ответ на тепловые или химические раздражения (тепло, холод), приводя к развитию аллергической реакции.

Классификация

Различают наследственные и приобретенные варианты ангиоотека, а также формы заболевания, сочетающие ангиоотек с крапивницей и встречающиеся изолированно.

В настоящее время ангиоотеки подразделяются следующим образом:

I. По клинической характеристике:

По течению: острый (до 6 нед) и хронический (более 6 нед).

По сочетанию с крапивницей: изолированный и сочетанный.

II. По возможному механизму развития:

С преимущественным вовлечением системы комплемента: наследственный и приобретенный.

1.1. Наследственный ангиоотек:

I тип – абсолютный дефицит С1-ингибитора (изолированный ангиоотек).

II тип – относительный дефицит С1-ингибитора (изолированный ангиоотек).

III тип – без дефицита С1-ингибитора (изолированный ангиоотек).

1.2. Приобретенный ангиоотек:

Приобретенный дефицит С1-ингибитора:

I тип – абсолютный (изолированный ангиоотек).

II тип – относительный c образованием аутоантител к С1-ингибитору (изолированный ангиоотек).

2. С участием других механизмов.

2.1. Вызываемый ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента – ИАПФ (изолированный ангиоотек).

2.2. Обусловленный гиперчувствительностью к лекарственным препаратам, пищевым продуктам, укусам насекомых (в большинстве случаев сочетается с крапивницей).

2.3. Возникающий на фоне очаговой инфекции (может быть сочетанным).

2.4. Ассоциированный с аутоиммунными заболеваниями (может быть сочетанным).

3. Идиопатический (может быть сочетанным).

Некоторые формы ангиоотеков

Наследственный ангиоотек (НАО) – аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся эпизодическим ангионевротическим отеком любой области тела. Наследственный комплементзависимый отек встречается редко и составляет не более 2% от всех случаев ангиоотеков.

Необходимо указать на высокую диагностическую ценность скринингового определения С4-компонента комплемента. При нормальном уровне С4-фракции вероятность отсутствия НАО у пациента составляет 96% и обычно нет необходимости в дальнейших диагностических процедурах.

Приобретенные ангиоотеки (ПАО)

Помимо генетически детерминированного, встречается приобретенный дефицит С1-ингибитора, что выражается приобретенными ангиоотеками (ПАО). Приобретенный дефицит С1-ингибитора отличается отсутствием у больных отягощенного наследственного анамнеза и поздним началом заболевания (в возрасте 40 лет и старше). Описаны случаи приобретенных комплементависимых отеков на фоне вируса иммунодефицита человека, множественной миеломы, лимфопролиферативных заболеваний, коллагенозов, хронических гепатитов В и С . Нередко ПАО манифестируют за несколько лет до развития основного заболевания.

Ангиоотек, вызываемый ингибиторами АПФ, может развиться как в первую неделю приема, так и через несколько месяцев регулярного приема препарата. Часто отек возникает в области губ, языка, шеи, глотки, гортани. Может развиться отек кишечника, который сопровождается болью в животе, при этом без внешних проявлений со стороны кожи и видимых слизистых оболочек. Профилактика ангиоотеков, вызываемых ингибиторами АПФ, заключается в отказе от приема всех препаратов этого класса. Больные должны постоянно иметь при себе документ или браслет с информацией о заболевании и его лечении.

Симптомы, при которых можно заподозрить ангиоотек:

Ангиоотек возникает спонтанно или под воздействием триггеров – провоцирующих факторов(травма, стресс, хирургические вмешательства, острая респираторная вирусная инфекция, препараты эстрогены, ингибиторы АПФ, алкоголь).

Основным симптомом ангиоотека, как правило, является безболезненный ограниченный отек слизистой оболочки, кожи, подкожной жировой ткани, сопровождающийся чувством распирания кожи.

Отек начинается неожиданно без продромальных симптомов. В течение нескольких минут развивается отечность с резко очерченными границами, бледного цвета. Величина отека — от монеты до детской ладони; отек держится несколько часов и исчезает бесследно.

Кроме напряжения кожи, больной не испытывает никаких ощущений. Как правило, отек не сопровождается зудом. Кожа в зоне отека напряжена, при надавливании ямки не возникает. Иногда отек сочетается с типичными высыпаниями крапивницы.

Зачастую ангиоотек возникает в области век, языка, губ, мягкого неба, ушных раковин, кистей, половых органов, стоп. У 20–25% людей может отмечаться отек гортани, трахеи и крупных бронхов, в таких случаях отмечается осиплость голоса, ощущение нехватки воздуха, «лающий кашель».

Появление ангиоотека в слизистой кишечника может приводить к болям в животе, а в слизистой мочевого пузыря — к нарушению мочеиспускания.

Наиболее опасной формой ангиоотека является отек глотки, гортани, трахеи, который наблюдается у каждого четвертого больного с ангиоотеком. В данном случае внезапно появляется беспокойство, затруднение дыхания, осиплость голоса, афония, возможна потеря сознания. Осмотр слизистой горла у таких больных выявляет отечность мягкого неба и небных дужек, сужение просвета зева, в результате чего может развиться угроза асфиксии — острой нехватки воздуха. Данное состояние требует экстренного врачебного вмешательства!

Может сочетаться с симптомами крапивницы, а у некоторых пациентов в продромальном периоде отека можно наблюдать кольцевидную эритему.

Диагностика ангиоотеков

Очень важным компонентом диагностики является выявление факторов, провоцирующих появление ангиоотек. Например, нет ли связи с приемом каких-то определенных продуктов питания, лекарств и т. д. В последующем подобную связь можно подтвердить с помощью кожных аллергических проб или выявлением специфических Ig Е в крови.

Наряду с аллергическими тестами оценивается общий анализ крови, мочи, основные биохимические показатели крови, определяют уровень и функциональную активность С1-ингибитора, уровни С4-, С2- и С1q-компонентов системы комплемента, исключаются аутоиммунные болезни, заболевания кишечника, крови, проводится анализ кала на гельминты и простейшие.

Дифференциальная диагностика наследственного ангиоотека и аллергического ангиоотека

Признаки	НАО	Аллергический Ангиоотек
Начало	С детства	В разном возрасте
Наследственность	Наличие НАО у родственников	Наличие аллергопатологии
Провоцирующие факторы	Микротравмы, Стресс, инфекции, лекарства	Контакт с аллергеном
Динамика	Постепенное начало и регрессия	Быстрое появление и исчезновение
Локализация	Чаще на одном месте	В разных местах
Отек гортани	характерен	Менее характерен

При подозрении на приобретенный рецидивирующий ангионевротический отек следует в каждом случае оценить возможность лимфопролиферативного заболевания, системной красной волчанки, гепатита или других инфекций.

Лечение ангиоотека

Главная задача — выявить первопричину болезни и устранить ее.

Если есть показания, возможно проведение АСИТ и избавление от ангиоотека раз и навсегда.

Основой лечения наследственной формы ангиоотека являются лекарственные препараты, усиливающие продукцию в организме недостающего С1-ингибитора (в России не зарегистрерованы).

Используют транексамовую или аминокапроновую кислоту, свежую или свежезамороженную плазму, аттенуированные андрогены, ингибиторы фибринолиза, мочегонные

В случаях так называемого идиопатического ангиоотека (с неизвестной причиной), возможно длительное использование современных антигистаминных препаратов. Выбор одного из неседативных антигистаминных ЛС проводят с учетом индивидуальных особенностей пациента из числа препаратов нового поколения.

При недостаточном контроле симптомов или изначально тяжелом течении необходимым становится применение ГКС с постепенным снижением доз до минимально эффективной.

Возможно дополнительное использование антилейкотриеновых препаратов.

Если же эта комплексная терапия не оказывает должного лечебного действия, то в таком случае возможно проведение плазмафереза, лечения циклоспорином. В качестве альтернативной терапии могут быть рассмотрены варианты с применением сульфасалазина, гидроксихлорохина, метотрексата, варфа рина, тироксина.

Профилактика заболевания

Профилактические мероприятия возможны только в той ситуации, когда установлена причина ангиоотека. Так, например, в случае лекарственной или пищевой аллергии - избегать приема лекарств или пищевых продуктов, вызывающих ангиоотек.

Всем пациентам с НАО рекомендуется исключить применение ингибиторов АПФ, пероральных контрацептивов, содержащих эстрогены, а также активаторов плазминогена. Необходимо проводить лечение очагов хронических инфекций, обострение которых может вызвать развитие приступа ангитотеков.

Больным рекомендуют соблюдать строгую диету (исключение аллергенов), исключение аллергенов из окружения больного, профилактический прием антигистаминных препаратов во время цветения растений или контакта с другими причинно-значимыми аллергенами.

Преимущества лечения в нашей клинике:

• Комплексное обследование в день обращения
• Начало лечения в день обращения
• Быстрое облегчение состояния (1-3 суток)
• Индивидуальное обучение пациента (иммуно-школа, астма школа).
• Возвращение к полноценной жизни

Задать вопрос врачу.